2-C-S22-2 〇秋田 定伯   福島県立医大／たまき青空病院 厚生労働科学研究費　難治性血管腫・脈管奇形・血管奇形・リンパ管奇形（リンパ管腫）・リンパ管腫症及び関連疾患についての調査研究では、おもに形成外科疾患であるリンパ管腫症/ゴーハム病(277), 巨大リンパ管奇形（頚部顔面病変）(278), 巨大静脈奇形（頚部口腔咽頭びまん性病変）(279), 巨大動静脈奇形（頚部顔面又は四肢病変）(280)を研究対象とするが、循環器疾患であるクリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群(281)についても循環器系研究班と連携し、その他｢混合型血管奇形｣も対象とする。小児科、放射線科、皮膚科、小児外科及び疫学・統計解析、生命・研究倫理の専門家で構成したオールジャパン体制で、水準向上、QOL向上を目指している。今回全国疫学調査　2199例の定点解析から、四肢体幹の筋骨腱に達する静脈奇形の疼痛発生率は79％、四肢体幹/皮膚皮下までの病変では43％、頭頸部/筋骨腱では28％、頭頸部/皮膚皮下では11％であり、それぞれで有意差を認めた（p ＜ 0.01）。病変大きさ別の発生率は直径10ｃｍ以上で67％、 5ｃｍ以上10ｃｍ未満で56％、5ｃｍ未満で29％であり、有意差を認めた（p ＜ 0.01）。四肢体幹の病変では年齢増加に伴い疼痛合併例が増加し、7歳を超えると発生率が50％を超えた。 以上により、静脈奇形の疼痛に関与する因子は「部位」「深さ」「大きさ」「年齢」の順であり、それぞれ「四肢体幹の病変」「筋骨に達する病変」「5ｃｍ以上の病変」「7歳以上の患者」で疼痛を合併しやすいことがわかった。静脈奇形の疼痛に関与する因子は、「部位」「深さ」「大きさ」「年齢」の順であり、「四肢体幹の病変」「筋骨に達する病変」「5ｃｍ以上の病変」「7歳以上の患者」で疼痛を合併しやすいことがわかった。各施設で症例を検討した際に、上記の疼痛発生率を超えるようであれば治療計画再考を要し、逆に大幅に下回るのであれば、有効な治療が実践されていると推察される。 静脈奇形の疼痛発生機序について詳細は不明であり、local intravascular coagulopathy, LIC, の関与が高いとされている。今後は血液データの蓄積が望まれ、これにより疼痛発生予防につながりうることが示唆された。また、その他の原因の場合カンナビノイド由来製剤を用いた疼痛緩和では疼痛患者（小学校入学前後）における難治性静脈奇形への適応について詳細な検討後、適応可能性が高いと思われた