（はじめに）発達障害ではてんかんの併存率が高く、発達障害にてんかんが併存する場合の抗てんかん薬投与の選択は、併存する精神・神経症状を考慮した薬剤選択が必要である。ペランパネル（PER）は、既存の薬剤とは異なる新しい作用機序を有した薬剤である。（目的）発達障害併存てんかん患者における、PER投与による発作抑制効果と有害事象について検討した。（対象と方法）当院てんかん外来を受診した（2016年5月-2022年3月）てんかん患者で発達障害を併存しPERを投与している患者を対象にした。PER投与により、てんかん発作消失とてんかん発作頻度50％以上減少をPER治療効果ありと判断した。てんかん発作頻度25%以下の発作減少は変化なしと評価した。PER追加投与は、0.5ｍｇ/日より追加開始して4週間以上の間隔で増量を行った。本研究は当センター倫理委員会の承認を得て行った。（結果）PER使用症例数は106例であった。ASD患者におけるPER使用症例数は30例であった。PER投与におけるASD患者の割合は28.3％。性別は男女比22：8で、平均年齢は18.6歳（5-35歳）、罹病期間の平均は13.5年（1-35年）、併用抗てんかん薬剤数の平均は4.1剤（1-7剤）であった。PER投与により、発作完全抑制は5％、50％以上発作抑制した割合は62％で、67％で効果を認めた。効果なしは34％であった。そのうちASD併存てんかんにおける発作完全抑制は10％、50％以上発作抑制した割合は57％で、67％に効果を認めた。効果なしは30％で、有害事象は易興奮性26％（8例）、傾眠4％（2例）であった。ADHD併存てんかんにおける発作完全抑制は6％、50％以上発作抑制した割合は63％で、69％に効果を認めた。効果なしは31％であった。ASDとADHD併存てんかんにおける発作完全抑制は10％、50％以上発作抑制した割合は50％で、60％に効果を認めた。主なPER中止理由は、効果を認めないため、易興奮性、傾眠であった。（考察）PERの標的であるAMPA型グルタミン酸受容体は、早い興奮性神経伝達を担い脳活動の多くに関与している。一方で、過剰なグルタミン酸受容体の興奮は神経の過活動を引き起こし、正常な神経活動の破綻を伴う様々な症候をもたらす。発達障害を併存するてんかんの場合、PER追加投与は少量からの投与とし、1か月間隔以上の緩徐漸増投与が有効であった。